골화석증의 증상 원인 그리고 치료

안녕하세요 오늘은 골화석증의 증상과 원인 그리고 치료법에 대해 알려드리려고 합니다.

골화석증이란?

 

골화석증은 

전신의 뼈가 대리석 모양으로 단단해지고 뼈가 취약해지는 질환입니다.

그래서 뼈는 단단하지만 부러지기가 쉽습니다.

다른 말로 골형림프종이라고도 하며 뼈가 굵어지는 것이 특징입니다.

골화석증의 증상

 

유아기에 발생하면 유아 골화석증이라 불리우고

성인 골화석증은 늦은 사춘기나 성인에 진단 될 때 불립니다.

 

우선 유아 골화석증은 조기에 진단이 가능합니다.

비정상적인 발생 과정과 성장 지연으로 인해 뼈의 결핍이 발생하게 되며,

유양 돌기와 부비동 기형 때문에 발생하는 비폐색(콧구멍에서 인두까지

공기가 흐르는 통로가 막힘) 증상이 종종 유아 골화석증의 특징으로 나타납니다.

 

또한 두개골의 각종신경이 통하는 구멍들이 좁아져 발생하는 뇌신경 장애가 발생하기도 하며,

치아 발생이 지연될 수 있습니다.

비정상적인 혈액 공급으로 인하여 아래턱의 골수염이 공통적으로 나타나고,뼈는 무르고 쉽게 깨집니다.

 

골수기능이 저하되면서 백혈구,적혈구,혈소판 등이 전체적으로 감소하는 범혈구 감소증이 발생합니다.

이로 인하여 빈혈이 나타나고 , 혈소판 감소로 인해 멍이 잘 들거나 출혈이 쉽게 발생하며,

백혈구가 감소하여 면역 체계에 이상이 발생하고

쉽게 감염이 일어나기도 합니다. 그리고 골수를 제외한 다른 장기에서 조혈작용이 일어나면서

간이나 비장이 비대 , 비장과다증 ,용혈등이 잘 발생합니다.

 

이외에도 수면 무호흡증이나 망막 퇴화로 인한 시력저하도 보고 되고 있으며

이는 뇌 신경공이 좁아져 발생하는 뇌 신경 증상과 관련이 있을 가능성이 높을것으로 생각됩니다.

 

외관상으로는 저신장,이마 둘출 ,대두 ,안구의 이상 움직임,간비장 비대 및 장골의 변형이 나타날 수 있습니다.

 

성인 골화석증은 늦은 사춘기나 성인에 진단되며,방사선,생화학,임상적 특징에 기초하여 유형 1,2로 나누어 진다고 합니다.

 

골화석증의 원인

 

모든 골화석증 유형의 근본적인 원인은 뼈를 재흡수 하는 파골세포의 기능부전입니다.

정확한 분자학적 결핍이나 돌연변이의 위치는 불분명하나, 파골세포자체의 이상 또는

파골세포 기능유지에 필요한 환경을 조성하고 유지하는데 이상이 생겨 발생합니다.

 

골화석증 진단

 

성장지연,시신경,동안 신경,안면 신경의 마비 증상과 함께 방사선학적으로 두껍고 재형성이 불량하며 골수강이 

좁은 뼈가 관찰되면 진단 가능합니다. 혈청 검사를 진행 했을 때 고칼슘혈증이나

혈청 내 인의 저하가 관찰되기도 하며, 몇몇 환자는 조혈모세포이식 후 명백한 증상호전으로 진단되기도 합니다.

 

 

골화석증 치료

 

1.약물 치료

 

유아 골화석증은 질병과 관련된 부작용을 최소화하기 위한 치료가 필요합니다.

비타민D가 잠복되어 있는 파골세포를 자극하여 뼈 흡수를 촉진하는 것으로 알려져 있습니다.

환자에 따라 칼슘 섭취량의 제한과 비타민D를 충분히 복용하는 것이

골화석증의 증상을 개선 시킨다고합니다.

 

성인 골화석증은 아무런 치료도 필요 하지 않는다고 합니다.

 

2.수술적 치료

 

조혈모세포이식은 유아 골화석증의 일부에서 효과가 있으며, 골수이식은 골수의 기능 저하와

파골세포의 발생 과정 이상을 교정 할 수 있고, 이 질병을 위한 유일한 치료라고 합니다.

 

유아 골화석증에서는 외과적 치료가 때때로 필요하며, 성인 골화석증에서 외과적 치료는

미적 이유 또는 기능적 이유로 한다고 합니다.

뼈의 심한 변형이나 퇴행성 관절 질환은 정형외과 수술로써 증상의 완화를 기대 할 수 있습니다.

 

 

이상으로 골화석증에 대해 알아보았습니다 ^^

 

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