결절성 경화증 원인 증상 그리고 치료

안녕하세요 오늘은 결절성 경화증에 대해 알려드리려고 합니다.

 

 

결절성 경화증이란?

 

결절성 경화증은 경련,정신지체,혈관섬유종 등을 특징으로 하는 신경장애이며,

1880년 프랑스의 Bourneville에 의해서 명명된 유전질환입니다.

결절성 경화증은 뇌,심장,신장,눈,폐 및 기타 기관에 영향을 미치는 복합성 질환이고,

대부분 출생 전이나 출생시부터 증상이 나타나며, 모반증이나 신경피부증후군의 하나로 분류가 됩니다.

진단이 되지 않거나 오진 하는 경우도 많다고 합니다.

 

대뇌에 결절성 병변이 많이 발생하는 상염색체 우성유전성 질환으로 명시 되어있습니다.

간질이나 정신발달지체 등의 신경증상을 나타내고 측뇌실벽에 생긴 종양은

무교통물뇌증의 원인이 되기도 한다고합니다.

피부병변 중에서는 얼굴의 혈관성유종이 특징이라고 합니다.

 

 

결절성 경화증의 증상

 

여러 장기에 세포의 분화,크기 및 증식에 이상을 일으킴으로써 다양한 증사이 나타난다고 합니다.

얼굴혈간섬유종,간질,정신발달지체가 이 질환에 3대 특성이라고 합니다.

허나 이 3대 특성이 모두 나타나지 않는 경우도 있다고 합니다.

 

간질은 겉질결절이 원인으로 발생합니다. 

이 질환에 걸린 유아는 west증후군을 합병하는 경우가 많으며, 그 밖에 전체 연령에서 부분 간질이 발생하기 쉽습니다.

 

 

1. 피부증상

얼굴: 좌우 대칭의 혈관섬유종이 나타난다.

사지 및 체간 : 나뭇잎 모양의 흰색 반점과 가죽 같은 피부감

손,발톱: 손발톱주위섬유종(종양)이 나타납니다.

 

2. 피부 이외의 증상

뇌: 겉질결절, 백질병변, 뇌실막밑결절,간질

발작:환자의 80%정도가 발생하며 주로 어른보다는 신생아,소아에게서 나타나고 발작을 보이는 환자의 80%가

전신 발작 , 20%정도가 부분 발작을 보입니다.

지능 저하: 모든 환자에게 나타나는 것은 아니며, 경중도의 차이가 있습니다.

행동 장애: 지나치게 활동적이고,수면장애가 있습니다

자폐 증세가 나타나기도 합니다.

눈:망막과 오종

심장: 심장가로무늬근종 과 부정맥

콩팥: 다발성 콩팥혈관근지방종,콩팥낭포,콩팥세포암

 

이러한 증상들이 나타나는 시기는

아래 그림과 같습니다.

 

모든 증상 중 특히 나무잎 모양의 흰색 반점은 유아기부터 나타나기 때문에 

이를 간과하지 않고 진단을 정확히 받는 것이 중요하다고 합니다.

 

 

결절성 경화증의 검사

 

주로 임상 증상 및 가족력을 바탕으로 진단합니다.

검사는 머리 MRI 상에 백질병변이나 겉질결절 등을 확인하며,

머리 CT사에 측뇌실벽에 많이 발생하는 석회화 상태를 보고 판단합니다.

 

 

결절성 경화증의 치료

 

결절성 경화증의 증상은 중증도가 매우 다양해서 경증 환자는 삶의 질, 기능에 어떠한 손상 없이

정상적인 생활을 유지할 수 있습니다.

중증의 환자의 경우는 여러 증상이 나타나기 때문에 정상적인 생활이 어렵고,

아직 근본적인 치료법이 없습니다

허나 조기에 발견하여 치료를 적절히 시행한다면 삶의 질이 향상될 수 있습니다.

 

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